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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

综述:中国北疆老树发新芽:新能源领域再造一个“工业内蒙古”******

  中新网呼和浩特1月12日电 题:中国北疆老树发新芽:新能源领域再造一个“工业内蒙古”

  中新网记者 李爱平

  内蒙古自治区政府决定在新能源领域再造一个“工业内蒙古”。作此表述的是内蒙古自治区主席王莉霞。

  1月12日,内蒙古自治区十四届人大一次会议在此间开幕,王莉霞作政府工作报告时这样说道。

  作为中国煤炭大省,内蒙古煤炭产量约占全国的1/4、全球的1/8。王莉霞说,能源产业是内蒙古起家的产业,更是当家的产业,只应做大做强、不能做小做丢。她给出的思路是:全力推动传统能源和煤基产业老树发新芽。

  在当天的政府工作报告中,她针对内蒙古传统能源未来发展表示,如果只是一味地在产量上做文章、不在产业上做文章,不把产业链拉长、转化率提高,就不可能改变简单“挖煤卖煤”的局面,煤炭、油气这些地下宝藏不能挖出来就拉走,一定要在内蒙古大地上转化增值。

  她给出的建议是:支持鄂尔多斯建设现代煤化工产业示范区,加快布局一批新型煤化工项目,也要促进煤焦、氯碱、氟硅化工产业延伸融合,靠顶天立地的大项目和延伸细分的好项目撑起转化增值的新天地。

  王莉霞同时认为,内蒙古要加强煤炭清洁高效利用,把淘汰落后机组转为应急和调峰机组,把传统燃煤电厂转为新型绿色智慧电厂。

  在推动新能源领域中,内蒙古鄂尔多斯已经破局。

  2020年12月引进落地的远景鄂尔多斯现代能源装备产业园项目,拟打造千亿级产值的绿色智慧能源装备产业园区。

  记者从鄂尔多斯伊金霍洛旗政府获悉,该项目分三期建设,计划2025年全部实现量产。项目全部达产后可为超过3万台电动重卡提供高安全性、高能量密度、高耐久性和高性价比的动力电池,同时可解决可再生能源消纳难题,大规模降低电力成本。

  王莉霞在当天作政府工作报告时表示,内蒙古要提高煤炭弹性产能和应急保供能力,加大油气资源勘探和增储上产力度,推动非煤矿产资源绿色安全有序开发。

  她认为,现阶段新能源发展正处于一个历史性的“风口”,内蒙古必须按照新发展理念、全产业链思维,一手抓新能源开发建设,一手抓装备制造业发展。

  记者获悉,未来,内蒙古要坚持以新能源带动新工业,加快大型风光基地和源网荷储、风光制氢等场景项目建设,力争并网装机2500万千瓦以上,建成拓展场景应用规模1000万千瓦以上。集中打造风光氢储产业集群和呼包鄂通装备制造基地,努力在新能源领域再造一个“工业内蒙古”。(完)

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